Синдром Швахмана—Даймонда

Синдром Швахмана—ДаймондаСиндром Швахмана—Даймонда характеризуется ферментативной недостаточностью поджелудочной железы, сочетающейся с нейтропенией, низкорослостью больного и аномалией костей. Клинически синдром сходен с муковисцидозом, но встречается в 100 раз реже. Ребенок страдает тяжелыми рецидивирующими инфекциями и нарушением кишечного всасывания. Стул кашицеобразный, блестящий, обильный. Нейтропения может быть легкой и эпизодической, часто сочетается с тромбоцитопенией, гипопласти — ческой анемией. У 50 % больных встречается дисхондроплазия ребер. Содержание хлоридов в секрете потовых желез нормальное. В грудном возрасте необходимо назначать ребенку дополнительно панкреатические ферменты, в дальнейшем болезнь протекает в более легкой форме. Синдром раздраженной толстой кишки. В основе этиопатоге — неза болезни лежит нарушение двигательной активности толстой кишки, которое определяется психологическими факторами. Измененная перистальтика обусловливает появление спазмов или, наоборот, атонии, выделение избыточного количества слизи и воды в кишечнике, что приводит к дисбактериозу, изменению реакции pH химуса с неполным расщеплением углеводов, жиров и белков. При этом заболевании у детей раннего возраста стул жидкий, частый, но с утра может быть оформленным. Дегидратации и потери массы тела обычно нет. Ведущими жалобами являются боль в области живота и диарея. Боль приступообразная, иногда постоянная, чаще разлитая, реже локальная в правом или левом подреберье. Она обычно связана с накоплением газов в соответствующем изгибе толстой кишки, после отхождения газов и опорожнения кишечника стихает. Отмечаются утомляемость, раздражительность, потливость.

При лабораторных исследованиях, проведенных для оценки функционального состояния органов брюшной полости, патологических изменений, как правило, не выявляется. Большое значение имеют рентгенологические и эндоскопические методы обследования, которые позволяют исключить органическую патологию толстой кишки. Рентгенологические исследования кишечника чаще всего свидетельствуют о расстройстве моторной функции.

Похожие записи

  • 23.03.2015 Термин артралгия Термин «артралгия» происходит от двух греческих слов: arth - ros — сустав и algos — боль, т. е. суставная боль. Мы чаще говорим о боли в суставе. Причинами артралгии могут быть воспаление […]
  • 01.03.2015 Нормальные показатели крови у детей Нормальные показатели крови у детей зависят от возраста и отличаются от таковых у взрослых. Этиологически анемии у детей, женщин и пожилых людей чаще всего связаны с дефицитом веществ, […]
  • 18.03.2015 Глубоконедоношенные новорожденные У глубоконедоношенных новорожденных приступы апноэ являются частым, но неспецифическим расстройством дыхания. Периодическое дыхание наблюдается практически у всех недоношенных во время […]
  • 10.03.2015 Хламидийная инфекция Хламидийная инфекция индуцирует так называемый уретроокулосиновиальный синдром. В этом случае болезнь часто начинается с малосимптомного уретрита, а затем присоединяются артралгии, артрит […]
Рекомендуем

Интересные записи

Copyright © 2014. All Rights Reserved.