Непереносимость моносахаридов

Непереносимость моносахаридовНепереносимость моносахаридов — редкая болезнь, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. В ее основе лежит нарушение активного кишечного транспорта глюкозы и галактозы, которые не абсорбируются в кишечнике. В этих случаях после начала кормления у грудного ребенка возникает понос, который может привести к дегидратации. Характерна гипогликемия. Стул водянистый, с кислым запахом, 10—20 раз в сутки. В кале обнаруживают глюкозу и галактозу. Рекомендуются безуглеводное питание, парентеральное введение глюкозы.

Синдром Кохрана. При врожденном ферментообусловленном нарушении метаболизма лейцина, стимулирующего бета-клетки к выбросу инсулина, наблюдается гипогликемия. Обычно это бывает у детей с ожирением, которые плохо переносят продукты, содержащие лейцин, в том числе молоко. Хороший лечебный эффект дает диета без лейцина. Кроме перечисленных ферментопатий, гипогликемия может наблюдаться при таких более редких врожденных нарушениях углеводного и аминокислотного обмена, как метилмалоновая аци — дурия, интолерантность к глицерину, дефицит гликогенсинтетазы, пропионовая ацидемия, тирозиноз и др. У доношенных новорожденных часто наблюдаются тяжелые формы гипогликемии, угрожающие поражением ЦНС. У детей с малой массой тела при рождении частота таких гипогликемий достигает 5,7 %. Клиническая картина неонатальной гипогликемии может развиться у ребенка как в первые часы жизни, так и позже, поскольку мозг новорожденного относительно устойчив к энергетическому голоданию. В зависимости от патогенеза и клинического течения различают три типа гипогликемического синдрома у новорожденных. Синдромом I типа считают транзиторную неонатальную гипогликемию у новорожденных с эритробластозом, а также у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом. У Новорожденных с эритробластозом гипогликемия обусловлена внутриутробным гемолизом эритроцитов, сопровождающимся усиленным разрушением инсулина. Это вызывает компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию бета-клеток у плода, следствием чего является транзи — торный гиперинсулинизм. Если в постнатальном периоде ребенку проводят обменную гемотрансфузию, то гемолиз эритроцитов и распад инсулина прекращаются, но повышенная секреция инсулина еще какое-то время продолжается.

Похожие записи

  • 06.04.2015 Сцепленный с Х-хромосомойрецессивный тип Сцепленный с Х-хромосомойрецессивный тип . Манифестные варианты заболевания развиваются почти всегда у мужчин, так как действие патологического гена на Х-хромосоме не корригируется […]
  • 08.04.2015 Первичная семейная гипербилирубинемия Первичная семейная гипербилирубинемия встречается очень редко. Она обусловлена интрамедуллярным гемолизом предшественников эритроцитов. Ретикулоцитоз умеренный, продолжительность жизни […]
  • 25.04.2015 Гепатоцеллюлярные желтухи При острой гепатоцеллюлярной желтухе требуются дифференциальная диагностика между гепатитами и токсическими или лекарственными поражениями печени. Вирусные гепатиты встречаются очень […]
  • 04.04.2015 Острые энтероколиты Острые энтероколиты — это большая группа фекально-ораль - ных бактериальных инфекций, вызываемых условно-патогенной кишечной флорой. Дети болеют в 10 раз чаще, чем взрослые, причем 70 % […]
Рекомендуем

Интересные записи

Copyright © 2014. All Rights Reserved.