Ферментопатические гипогликемии

Ферментопатические гипогликемииФерментопатические гипогликемии имеют хроническое течение и характеризуются сравнительно умеренным снижением концентрации глюкозы в крови. Однако даже не очень выраженная, но длительно существующая гипогликемия отрицательно сказывается на физическом и умственном развитии ребенка, способствует ожирению и гиперлипидемии, гипераминацидемии, кетонемии, азотемии, гиперпируватемии и гиперлактатемии. При хронической гипогликемии формируется разнообразная органная и системная патология: олигофрения, задержка роста и полового созревания, гепатомегалия, катаракта, ксантоматоз, гиперпигментация.

Для установления диагноза необходимо провести ряд исследований с учетом особенностей патологии. При болезни Гирке Г-6-Ф, образующийся в процессе распада гликогена, из-за дефицита фермента не гидролизуется до глюкозы, а образуется лактат. У больного натощак в крови выявляют снижение концентрации глюкозы и повышение содержания лактата, определяющего состояние ацидоза. При нагрузке адреналином развитию гипергликемии при гликогенозе I типа препятствует дефицит Г-6-Ф. Дефицит Г-6-Ф констатируют после исследования биоптатов печени и слизистой оболочки кишечника.

При гликогенозах других типов выраженной гипогликемии обычно не бывает. Главный принцип лечения гликогенозов — дробное питание. Непереносимость фруктозы — наследственная болезнь, при которой имеется дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы или фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы. Причиной гипогликемии является нарушение гликогенолиза в печени из-за высокого содержания сахаров в крови. Симптомы заболевания возникают после введения прикорма. Наблюдаются вялость, потеря аппетита, рвота, диарея, потливость, в дальнейшем — гипотрофия, увеличение печени, желтушность кожи, повышенная кровоточивость, отеки и асцит. При лабораторном исследовании выявляют гипогликемию, фруктоземию, фруктозурию, аминоацидурию. После провокации фруктозой развиваются резкая гипогликемия, гиперлактацидемия, гиперурикемия. Влечении таких детей используют диету с исключением фруктозы.

Похожие записи

Интересное

Галерея
A handsome doctor in scrubs smiling.  Isolated. 8674.jpg
Полезное
Приспособление для заточки ножей мясорубки в Москве.
Рекомендуем

Интересные записи

Copyright © 2014. All Rights Reserved.